Дилатационная кардиомиопатия — миокардиальное заболевание, характеризующееся :

• лево- и правосторонней дилатацией камер сердца состоянием коронарных артерий в пределах нормы
• минимальным поражением AV-клапанов (за исключением животных с конкурентным эндотелиозом створок клапанов)
• значительно сниженным инотропным статусом
• миокардиальной дисфункцией (преимущественно, систолической).

Этиология.

Первичный механизм возникновения дилатационной кардиомиопатии до конца не выяснен,
в большинстве случаев — идиопатический.
Многие исследователи полагают, что заболевание развивается в результате наследственной аномалии структурных и/или сократительных белков миокарда.

Патофизиология.

В формировании и прогрессировании сердечной недостаточности наиболее важную роль играют нарушения нейро-гуморальной регуляции системы кровообращения.
На начальных стадиях заболевания преобладают явления компенсации — синусовая тахикардия позволяет поддерживать величину сердечного выброса, гипертрофия миокарда уменьшает натяжение стенок желудочков и давление на них. Но постепенно прогрессирующая дилатация желудочков вызывает изменение их размеров и геометрии, увеличение диаметра отверстий атриовентрикулярных — клапанов, атрофию папиллярных мышц и как следствие — клапанную регургитацию и дилатацию предсердий, развивается дилатация всех камер сердца.

Предрасположенность:

• Доберман-пинчеры
• боксеры
• гигантские породы — дирхаунды, ирландские волкодавы, доги, ньюфаундленды, мастифы
• немецкие овчарки
• афганские борзые
• из мелких пород — коккер-спаниели.

Средний возраст: 3-8 лет

Пол: преимущественно самцы

Клинические признаки.

• потеря веса
• слабость, анорексия
• обмороки
• при лево-сторонней застойной недостаточности — тахипноэ, диспноэ, легочные хрипы, слабый артериальный пульс
• при право-сторонней — расширение и пульсация яремной вены, гепатомегалия, увеличение в объеме живота.

Данные физикального обследования:

• слабость, депрессия
• бледность слизистых оболочек ( в результате снижения перфузии и периферической вазоконстрикции)
• снижение скорости наполнения капилляров
• положительный трахеальный рефлекс
• кашель, одышка
• бедренный пульс слабого наполнения ( в результате низкого сердечного выброса)
• дефицит пульса (при фибрилляции предсердий, желудочковой экстрасистолии, пароксизмальной желудочковой тахикардии)
• пульсация яремной вены (в результате трикуспидальной регургитации)
• гепатомегалия
• асцит

при аускультации:

• приглушенные тоны сердца при плевральном выпоте
• крепитация при отеке легких
• учащенный иррегулярный ритм предсердной фибрилляции
• появление III тона сердца и ритм галопа
• систолический шум (слабой и средней громкости) митральной и/или трикуспидальной регургитации
• аритмии (синусовая аритмия может быть предоминантным cердечным ритмом, в частности у доберманов, мелких пород)
• предсердные и желудочковые экстрасистолии

Рентгенография грудной полости:

• кардиомегалия: увеличение абсолютной длины и абсолютной ширины фигуры сердца
• коэффициент Бекенена более 10
• нависание трахеи над основанием сердца
• плевральный выпот, расширение каудальной полой вены
• отек легких: расширение легочных вен, увеличение интерстициальной и альвеолярной плотности легких
• на ранних стадиях: расширение левого отдела сердца
• у доберманов часто предоминантный признак: расширение левого предсердия, застой в легких очагами или диффузный

Электрокардиография:

• синусовый ритм или синусовая тахикардия с единичными предсердными или желудочковыми преждевременными комплексами
• предсердная фибрилляция (часто) — отсутствие з. Р, волны фибрилляции желудочковая тахикардия ( часто у доберманов, боксеров)
• пролонгированный QRS — комплекс ( более 0,06 сек), вольтаж может быть как высоким ( R более 3,0 mV во II отведении) подтверждающий расширение левого желудочка так и низким ( R менее I mV во II отведении) при плевральном или перикардиальном
  выпоте, конкурентном гипотиреозе
• зазубрина в нисходящем колене зубца R и депрессия ST-T, свидетельствующие о миокардиальном заболевании
• зубец Р высокий (более 0,2 mV), пролонгированный (бо-лее 0,04 — 0,05 сек), свидетельствующий о расширении пред-сердий.

Эхокардиография ( двумерная и М-режим):

• дилатация четырех камер сердца, особенно левого отдела
• стенки желудочков либо в пределах нормы, либо истончены
• снижение миокардиальной систолической функции ( FS менее 20%, при норме 30-45%)

Допплер-исследование:

• митральная и трикуспидальная регургитация
• легочная гипертензия
• диастолическая дисфункция желудочков

Исследование крови, мочи:

Показатели обычно в пределах нормы, за исключением тяжелой сердечной недостаточности (преренальная азотемия в результате снижения перфузии почек, повышение значений аминотрансфераз в результате пассивного застоя печени, гипонатремия), в результате
повышенного диуреза на фоне терапии — гипокалемия, гипохлоремия, метаболический алкалоз

Результаты патолого-анатомического вскрытия:

• расширение всех камер сердца, истончение стенок
• незначительное утолщение эндокарда
• атрофия папиллярных мышц
• множество светлых очагов некроза, фиброза в миокарде
• дилатация атрио-вентрикулярных отверстий

Гистологическая картина:

• множественные очаги дегенерации миоциотов, миоцитолиза, фиброза, некроза особенно в миокарде левого желудочка

Дифференциальный диагноз:

• эндокардиоз
• врожденная патология сердца
• дифилляриоз
• бактериальный эндокардит
• новообразования сердца
• перикардиальный выпот
• обструкция дыхательных путей: инородное тело, неоплазия, паралич гортани
• первичные заболевания легких: заболевания бронхов, пневмония, неоплазия, аспирация
• плевральный выпот: пневмоторакс, гемоторакс, хилоторакс
• травма: диафрагмальная грыжа, пневмоторакс, легочные кровотечения

Терапия:

При лечении дилатационной терапии используют следующие группы препаратов:

• сердечные гликозиды
• диуретики
• ингибиторы ангиотензин — превращающего
  фермента (АСЕ-ингибиторы)
• артериоло- и вазодилататоры
• бета-адренэргические блокаторы (всегда следует помнить об отрицательном инотропном действии бетаблокаторов)
• блокаторы Са каналов.

Рекомендованы:

• ограничение активности, покой
• диета: корма с низким содержанием натрия (менее 12 — 15 мгкгдень)
• существенного ограничения в натрии не требуется при использовании диуретиков и вазодилататоров.

Первичная стабилизация:

• при гипотермии: содержание животного в тепле
• при отеке легких: фуросемид (2 — 4 мгкг внутривенно, затем 1 — 2 мгкг через каждые 8 — 12 часов ввенно, либо вмышечно первые 24 — 48 ч); нитропруссид натрия (0,5 — 2,5 мкгкгмин, под контролем давления крови, либо местно 2% нитроглицериновая мазь через каждые 8 часов по 2,5 -5 см первые 24 — 48 ч); теофилламин (4 — 6 мгкг, медленно ввенно через каждые 8 ч первые 24 ч)
• при значительном плевральном выпоте: торакоцентез
• при кардиогенном шоке, фибрилляции предсердий, тяжелой застойной сердечной недостаточности с гипотензией: добутамин (2.5 — 10 мкгкгмин 24 — 72 ч), дигоксин (0,02 мгкг первые 48 ч)
• при пароксизмальной желудочковой тахикардии: лидокаин (2 мгкг медленно ввенно, не более 8 мгкг в сутки) до получения синусового ритма; при неэффективности лидокаина — прокаинамид (2 мгкг, не более 20 мгкг в сутки, затем 8-20 мгкг вмышечно каждые 6 ч)

Поддерживающая терапия:

АСЕ — ингибиторы:

• эналаприл (0,25- 0,5 мгкг РО каждые 12 ч)
• беназеприл (0,5 мгкг каждые 24 ч)
• лизиноприл (0,5 мгкг каждые 24 ч)

Другие вазодилататоры (гидралазин, празозин) являются альтернативой АСЕ-ингибиторов, их можно использовать вместо, либо в дополнение к АСЕ-ингибиторам.
Следует остерегаться
гипотензии!

Положительные инотропы:

• дигоксин: насыщающая доза — 0,02 мгкг в течение первых 2-х дней,затем поддерживающая доза — 0,01 мгкг в два приема РО

Диуретики:

• фуросемид: 0,5-1 мгкг РО каждые 8-24 ч для контроля отека легких, плеврального выпота, асцита
• спиронолактон: 12,5-25 мг РО в день для предупрежде-ния кардиотоксического влияния альдостерона и усиления диуретического эффекта

Нутриенты:

• таурин или L-карнитин используют в отдельных случаях (роль их спорна, но у коккер-спаниелей получены хорошие результаты)
• Омега 3 жирные кислоты: для улучшения аппетита и снижения сердечной кахексии

В случае аритмий:

• при предсердных аритмиях ( фибрилляция предсердий): наряду с дигоксином применяют бета-блокаторы атенолол (0,75-1,5 мгкг РО каждые 12 ч), пропранолол (0,2-1мгкг РО каждые 8 ч; либо блокатор кальциевых каналов дилтиазем (1-1,5 мгкг каждые
  8 часов). Следует помнить — бета-блокаторы и блокаторы кальциевых каналов оказывают отрицательное инотропное действие и могут усугубить нарушение сократительной функции миокарда.
• при желудочковой тахикардии: прокаинамид (8-20 мгкг РО каждые 6-8 ч), мексилетин (5-8 мгкг РО каждые 8ч), пропранолол (0,2-1 мгкг РО каждые 8 ч), соталол (2 мгкг РО каждые 12 ч)
• Новый препарат из класса бета-блокаторов с антиаритмической активностью — карведилол: оказывает менее выраженный отрицательный эффект, применяют в дозе 0,5-2 мг/кг РО каждые 12-24 ч.
• Уникальный антиаритмический препарат, который более эффективен для предотвращения внезапной гибели (особенно у доберманов), чем традиционные антиаритмические препараты:
  амиодарон (кордарон) 10 мгкг РО каждые 24 ч в течение 7-10 дней, затем 8 мг/кг один раз в неделю, после 6 месяцев хорошего контроля поддерживающая доза 5 мгкг каждые 24 часа или 3 раза в неделю.

Следует помнить:

• дигоксин противопоказан при тяжелой неконтролируемой пароксизмальной желудочковой тахикардии
• комбинация диуретиков и АСЕ-ингибиторов может вызывать азотемию ( особенно у пациентов с тяжелой сердечной недостаточностью или дисфункцией почек)
• пропранолол снижает экскрецию лидокаина ( возможна интоксикация)
• дисфункция почек, гипотиреоз, гипокалемия — факторы, предрасполагающие к дигиталисной интоксикации

Прогноз:

• всегда фатальный
• гибель, как правило, через 6-24 мес. после постановки диагноза
• доберманы: более худший прогноз, живут менее 6 мес

Предсердная фибрилляция, пароксизмальная желудочковая тахикардия, значительно сниженная FS — маркеры плохого прогноза.

• Войдите или зарегистрируйтесь, чтобы получить возможность отправлять комментарии
• 1056 просмотров
• Страница для печати