Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — первичное заболевание сердца, характеризующееся концентрической гипертрофией стенки левого желудочка и межжелудочковой перегородки без дилатации его полости.
ГКМП представляет собой наиболее частую причину сердечной недостаточности, артериальной тромбоэмболии и внезапной смерти у кошек.

Этиология до конца не выяснена. Идентификация семей кошек с ГКМП позволяет предположить генетическую природу заболевания.
В качестве возможных этиологических механизмов ГКМП рассматривают патологическое влияние катехоламинов на миокард и нарушение метаболизма кальция в миокарде, аномалии коллагена и межклеточного матрикса, аномалии сократительного белка миозина и других саркомерных белков, избыток гормона роста.

Патогенез
ГКМП представляет собой первичное нарушение диастолической функции, в основе развития которой лежит повышение регидности стенки левого желудочка (вследствие концентрической гипертрофии) и нарушение диастолического расслабления миокарда. Повышение регидности левого желудочка требует высокого давления наполнения, в результате чего конечно-диастолическое давление в желудочке и в предсердии повышается; левое предсердие увеличивается. Геометрические изменения левого желудочка, папиллярных мышц, аномальное движение передней створки митрального клапана в систолу препятствуют полному сближению створок клапана, что приводит к митральной недостаточности; давление в левом предсердии повышается ещё более. Развивается сопротивление наполнению желудочков, которое приводит к нарушению диастолической функции сердца. Эластичность гипертрофированного миокарда снижается, уменьшается и деформируется полость левого желудочка, что приводит к нарушению диастолического расслабления миокарда.
У кошек с ГКМП наблюдается снижение конечно-диастолического объема вследствие вторжения утолщенного миокарда в просвет левого желудочка. Постнагрузка в результате уменьшения объема и увеличения толщины стенки левого желудочка снижается также, соответственно снижается и конечно-систолический объем. Как следствие — снижение ударного объема.
У кошек с ГКМП нарушение наполнения левого желудочка проявляется одышкой вследствие отека легких; летаргией, обмороками или внезапной гибелью вследствие снижения ударного объема. В результате нарушения нормального кровотока в левом предсердии могут наблюдаться циркуляторный стаз и тромбоэмболия.

Породная предрасположенность: ГКМП описана у кошек всех пород; документально подтверждена у персидских кошек и мэйн-кунов.

Возраст: 6 месяцев-16лет; самцы болеют чаще, чем самки

Клинические признаки: одышка, анорексия, летаргия, непереносимость физических нагрузок, рвота, коллапс, парез или паралич задних конечностей (при тромбоэмболии), внезапная смерть. Кашель у кошек при кардиомиопатии наблюдается редко и обычно сопровождает легочные заболевания (инфекции, астму, легочные и сердечные гельминтозы).

Физикальное обследование

• ритм галопа у большинства животных
• систолический шум и усиление верхушечного толчка у многих животных
• приглушенные тоны сердца, частое и поверхностное дыхание при плевральном выпоте
• одышка, усиление дыхательных шумов и крепитация при отеке легких
• парез\паралич задних конечностей, цианоз подушечек лап и когтевых лож, отсутствие пульса на бедренной артерии при тромбоэмболии соответствующей артерии

Дифференциальный диагноз:ъ

• гипертиреоз
• стеноз аорты
• артериальная гипертензия
• акромегалия
• при плевральном выпоте: инфекции, новообразования, пиоторакс, хилоторакс

Рентгенография грудной полости

• увеличение левого предсердия и левого желудочка
• увеличение обоих предсердий и левого желудочка
• застойные явления и\или отек легких
• у асимптоматичных кошек рентгенограммы могут быть в пределах нормы

Электрокардиография.

Наиболее частые признаки:

• отклонение электрической оси влево
• расширение левого предсердия (зубец Р более 0,04 сек)
• расширение левого отдела сердца (зубцы Р, QRS более 0,06 сек)
• предсердная и желудочковая экстрасистолии (наличие преждевременных Р и QRS-комплексов)
• AV-блокады
• синусовая тахикардия, у некоторых кошек с ГК наблюдается синусовая брадикардия

Эхокардиография (наиболее чувствительный метод для диагностики ГКМП)

• гипертрофия межжелудочковой перегородки (более 6 мм в диастолу)
• гипертрофия задней стенки левого желудочка (более 6 мм в диастолу)
• гипертрофия папиллярных мышц
• расширение левого предсердия
• уменьшение полости левого желудочка
• движение передней створки митрального клапана в систолу
• фракция выброса не изменена, либо увеличена
• тромбы в левом предсердии (редко)

Гипертрофия может быть симметричной — утолщены межжелудочковая перегородка и задняя стенка левого желудочка, либо асимметричной — утолщена межжелудочковая перегородка, или задняя стенка левого желудочка.
Диагностика ГКМП более сложна у кошек с незначительной или асимметричной гипертрофией — в таких случаях следует обязательно исключить другие причины гипертрофии миокарда и межжелудочковой перегородки.

Терапия
— ограничение физической активности, исключение стрессов,
инициальная терапия кошек при ГКМП
— диуретик фуросемид: доза 1–2 мг\кг ПО, В/М, В/В каждые 8- 24 ч; при отеке легких, плевральном выпоте — 4 мг\кг В\В.
Следует помнить, что кошки высокочувствительны к фуросемиду, при его применении возникает риск дегидратации, преренальной азотемии, гипокалемии, поэтому после устранения отека легких дозу снижают до минимально эффективной (обычно 1 мг\кг веса); при бессимптомном течении болезни фуросемид не назначают
-при значительной плевральной эффузии — торакоцентез
-нитроглицериновая 2% мазь: в дозе 0,6–1,2 см каждые 6–8 ч. Мазь наносят на лишенную шерсти область (паховую, внутреннюю поверхность уха). Нитроглицерин расширяет вены, снижает давление наполнения предсердий, способствует устранению отека легких и плеврального выпота -бронходилататор теофиллин: 4 мг\кг каждые 8–12 ч -блокатор кальциевых каналов дилтиазем: 7,5–15 мг ПО каждые 8 ч, либо 10 мг\кг каждые 24 ч. Препарат замедляет синусовый ритм, купирует наджелудочковые аритмии, улучшает диастолическое расслабление миокарда, расширяет коронарные и периферические сосуды, препятствует агрегации тромбоцитов; у некоторых кошек способствует уменьшению гипертрофии и размеров левого предсердия
-бета- адренэргические блокаторы пропранолол (2,5 — 10 мг ПО каждые 8–12 ч) или атенолол (6,25–12,5 мг ПО каждые 12–24 ч); замедляют синусовый ритм (при синусовой аритмии более эффективны, чем дилтиазем), купируют предсердные и желудочковые аритмии, препятствуют агрегации тромбоцитов. Экспериментально показано: блокаторы кальциевых каналов, в частности дилтиазем, является более эффективным препаратом при лечении ГКМП у кошек по сравнению с бета-блокаторами.
— если несмотря на лечение бета-блокаторами или блокаторами кальциевых каналов тахикардия сохраняется, можно применять комбинированную терапию этими препаратами. Побочные эффекты: брадикардия и гипотензия. Постоянная терапия
-фуросемид: доза 1 мг\кг веса каждые 24 ч; если отек легких и застойные явления нивелированы, то у большинства кошек фуросемид можно отменить
-дилтиазем: доза 1,75 -2,5 мг\кг ПО, либо атенолол в дозе 6,25 мг ПО
При развитии правосторонней сердечной недостаточности (бивентрикулярной сердечной недостаточности) применяют фуросемид (до 4 мг\кг веса) +\- гидрохлортиазид 1–2 мг\кг, либо спиронолактон 2–4 мг\ кг ПО, дигоксин в дозе 0.01 мг\кг ПО каждые 48 ч, но при условии отсутствия обструкции кровотока левого желудочка. Следует учитывать, что дигоксин при ГК у кошек применяют только при развитии правосторонней сердечной недостаточности, поскольку он усугубляет обструкцию кровотока левого желудочка и усиливает ишемию миокарда.
Применение других препаратов
— эналаприл: в дозе 0,5 мг\кг каждые 24–48 ч. Рекомендуют применять при рецидиве застойной сердечной недостаточности. Следует учитывать, что артериальные вазодилататоры (гидралазин в большей степени) способствуют обструкции кровотока левого желудочка и гипотензии
— варфарин: доза 0,5 мг каждые 24 ч с последующей подтитровкой дозы до минимально эффективной; препарат уменьшает риск тромбоэмболии. Следует учитывать, варфарин увеличивает риск спонтанных кровотечений, что требует тщательного наблюдения за протромбиновым временем. Прогноз: зависит от ответа на терапию, наличия тромбоэмболии, прогрессирования заболевания, наличия аритмий. При фибрилляции предсердий, рефрактерности бивентрикулярной сердечной недостаточности и тромбоэмболии прогноз плохой.

• 1795 просмотров
• Страница для печати